АУТОИММУННАЯ ГЕМОЛИТИЧ-Я АНЕМИЯ

О. ЛЕЙКОЗ

Детки и старики

Классиф: 1. Лимфобластн. (Т, В, ни Т ни В формы)

2. Нелимфобласт. (миелопоэз).

Стадии: исходная, развер., терминал.

Клиника: 1. гиперпластический с-м (печень, селез, л/у, миндалины, кожн. инфильтраты, нейролейкемия, почки, сердечко, легкие).

2. анемичный с-м.

3. геморрагич. с-м.

4. интоксикац. с-м.

Начало: 50% - острое начало под видом гриппа; 10% - профузные кровотеч., 20% - неспец АУТОИММУННАЯ ГЕМОЛИТИЧ-Я АНЕМИЯ. с-мы: нараст. слабость, утомл., боли в костях, мышцах, суставах, увел. л/у, единич. петехии; 52% - случаем выявляют.

Развернут. период: синдромы проявл. слаб, t, потерей массы, гол. боль, "радикулит", боли в животике, понос, рвота, парестезии, кожн. зуд, призн. анемии; увел. печени, селезенки, л/у, лейкемиды, с-мы в легких, сердечко АУТОИММУННАЯ ГЕМОЛИТИЧ-Я АНЕМИЯ; нейролейкоз: Керниг, нар. черепн. нервишек.

Анализы: кровь: лейкоцитоз либо лейкопения, лейкем. провал - нет палочек и частей.; пунктат к/м: бласты>30%; пункция пораж. орг-в, томо и рентген гр. клеточки, ЭКГ, УЗИ, при пораж. почек - цилиндры, белок, Er.

Правило: исслед. в динамике кровь при всех рефрактер. к леч. заб АУТОИММУННАЯ ГЕМОЛИТИЧ-Я АНЕМИЯ-ях типа гриппа, ангины и т.п.

Задачка исцеления: санация орг-ма от лейкоз. клеток;

Этапы: 1. вызыв. ремиссии (бластов не >5%, нет внекостномозг. очагов):

месяц винкристин, рубомицин, L-аспаргиназа, преднизолон, месяц - циклофосфан, цитозар, меркаптопурин.

2. ее закрепл: цитозар + везепид

3. ее поддержив: метотрексат, 6-меркаптопурин

4. профилак. нейролейкемии: метотрексат, цитозар, преднизолон эндолюмбально, облучение головы.

+Трансплантация к АУТОИММУННАЯ ГЕМОЛИТИЧ-Я АНЕМИЯ/м, ант-ки, асепт. палаты, перелив. крови.

ХР. ЛЕЙКОЗЫ

Миелоцитарный росток - эритробласты, гранулоциты, мегакариоциты

Миелопротлифер. заб: хр. миелолейкоз, эритремия

Лимфопролифер. заб: хз. лимфолейкоз, множ. миелома.

ХР. МИЕЛОЛЕЙКОЗ

Маркер - Ph-хромосома.

Больше других вырастает гранулоцитарный росток.

Моно и поликлон. стадии

Клинич. стадии: те же.

В терминал. стадии - бласт. кризы.

Клиника:

1. Миелопролифер. с-м: общ. с-мы АУТОИММУННАЯ ГЕМОЛИТИЧ-Я АНЕМИЯ (потеет, слаб, пад. масса, тяжесть и боль в селез. и печ., в костях), увел. печ-сел, лейкемиды, изм. в к/м.

2. С-м осложнений: геморр. диатез, гнойн-восп. заб, мочекислый диатез

Анализы: лейкоцитоз до 200, в терм. стад. - пения, в к/м - миелоид. пролиферац.

Д-з: лей>20, профифер. формы, миелопролифер АУТОИММУННАЯ ГЕМОЛИТИЧ-Я АНЕМИЯ. к/м, Ph-хр, печ-сел, \акт-ти ЩФ н/ф.

Леч: нач. стадия - питание, режим, общеукреп, период. исслед. крови.

При лей. 50 - гидроксимочевину.

В разв. стадии: от риска или моно, или полихимио.

Моно - гидреа, поли (курсы по 1-2 нед. с перерывами по нед.) - цитозар, метотрексат, 6-меркаптопурин, рубомицин.

+@-интерферон (интрон А АУТОИММУННАЯ ГЕМОЛИТИЧ-Я АНЕМИЯ, реаферон) - антагонист рост. ф-ров.

+облучение селез.

+ант-ки.

ЭРИТРЕМИЯ

Доминирует красноватый росток, появл. очаги кроветвор. в сел. и печ., увел. вязк. крови

Стадии: 1, 2А, 2Б(миелоид. метаплазия сел), 3(озлокачествл. опух, миелофиброз, цитопения, развит. хр. миелолейкоза - Ph-хром. и т.п.)

С-мы: 1. Плеторический: гол. боли, головокр, нар. зрения, "кроличьи глаза АУТОИММУННАЯ ГЕМОЛИТИЧ-Я АНЕМИЯ", с-м Купермана, стенокардия, зуд, эритромелалгия, онемение; эритроцианоз, АГ, тромбоз, отеки, ИМ, инсульты; //Hb, Er, Tr, Ley, гематокрит, вязкость, \\СОЭ.

2. Миелопролифер: гиперплазия 3х ростков: слабость, пот, t, боли к костях и подреберье, спеномег., панцитоз.

Финалы: миелофиброз, хз. м-лейкоз, о. лейкоз, анемния

Леч: кровопускания (500 мл/денек), дезагреганты, цитостатики (гидреа, нитрозомочевина, миелосан АУТОИММУННАЯ ГЕМОЛИТИЧ-Я АНЕМИЯ), переливания; при финалах: это+спленэктомия, полихимио, антикоагулянты, салуретики.

ХР. ЛИМФОЛЕЙКОЗ

Пов. обр-е зрелых л/ф; 95% - В-клетки.

Кризы, атипизм, хромосом. аномалии редки.

3 стадии; доброкач. и прогрессир. формы.

Варианты: опухолевый, селезен, к/м, волосаточклет.

С-мы: 1. лимфопролифер, 2. осложнений.

Увел. л/у, сел, печ, бледнота, п/к геморрагии;

Анализ: в АУТОИММУННАЯ ГЕМОЛИТИЧ-Я АНЕМИЯ крови л/ф до 90%, тени Боткина-Гумпрехта, до 30% л/ф в к/м, до 90% - в пунктате сел. и л/у.

Особенности: 1. аутоиммун. конфликты; 2. в терм. стадии - переход в л-саркому; 3. при доброкач. форме - лей. менее 30.

Леч: если нет поликлиники - режим, витамины;

если увел. л/у и сел - хлорбутин, лейкеран по 0,005 г АУТОИММУННАЯ ГЕМОЛИТИЧ-Я АНЕМИЯ. 2 р/нед;

если прогресс - тоже 2-3р/жень

терминал - цитостатики+преднизолон

+ант-ки, v-глобулин, тактивин, @-интерферон.

МНОЖ. МИЕЛОМА

Субстрат - плазмоциты, продуц. парапротеин

Иммунодефиц., вытеснение эр. и миело-ростков.

3 стадии по клин. и лаб, признакам; 3 степени акт-ти: тлеющая, медл. прогресс, резв. прогресс; 4 анат. формы

С-мы: 1. к/м: остеопороз, остеолиз, пат. переломы, //Са АУТОИММУННАЯ ГЕМОЛИТИЧ-Я АНЕМИЯ, анемия, лейкопения, тр-пения, метаплазия к/м

2. белк. патологии: нефропатия(ХПН), параамилоидоз(пораж. сосуды, cor, язык, суставы), геморр. диатез, с-м повыш. вязк., периф. нейропатия, с-м нед-ти антител.

3. висцерал: лейкем. инф. органов (в осн. печ-сел)

Клин: увел. СОЭ, слаб, утомл, \массы, восп. заб(пневм), болезн. в костях

Лаб: в АУТОИММУННАЯ ГЕМОЛИТИЧ-Я АНЕМИЯ крови мб ничего; стерн. пункц. - миеломн. клеточки, гиперпротеинемия до 12г/л, М-градиент, резк. увел. 1-го класса Ig(хоть какого, но не IgM - он при Вальденстреме); протеинурия(белок Бенс-Джонса), просветления в плоских костях; выявл. парапротеина иммунофорезом.

Леч: в 1 стадии ничего, позже мелфалан+предниз., в 3 стадии АУТОИММУННАЯ ГЕМОЛИТИЧ-Я АНЕМИЯ ударн. курсы+анаболики; можно +викристин; интрон А, локальное облучение в местах переломов, ант-ки.

АНЕМИИ

Анемич. с-м: слабость, утомл, одышка, сердцебиен, шум в круп. сосудах, увел. ОЦК, ускор. кровотока

Нормохромные: Гемолитич-е и Гипопластические

Гемолит-е: Наследст-е (микросфер-я Мин-Ш., деф.фер-в эр-в – гл-6-ф/де/гидр., гемоглобинопатии) И Приобр АУТОИММУННАЯ ГЕМОЛИТИЧ-Я АНЕМИЯ-е: (с внутр.гемолизом-аутоим.гемол.ан-я; с внутрисосуд. гемолизом-парокс.ночн.гем/урия-Марк.-Миккели; травиатный гемолиз (клапанный)

Гипоплатич-е: Идиопат-я; токсич-е; идиосинкраз-е (аллерг); ан-и при хрон.заб-ях (ХПН, микседема, хр.восп-е)

Гипохромные: Fe-дефицит; сидеробласт; талас-я; порфирии

Гиперхром-е: Деф-т АУТОИММУННАЯ ГЕМОЛИТИЧ-Я АНЕМИЯ В12 и фолиевой

ЖДА

С-мы: 1. циркул-гипокс

2. пораж. эпит. ткан.

3. гематологич.

Стадии: укрыт. дефиц. Fe, тканевый сидеропенич. с-м, анемия.

Извращение вкуса, чутья, аппетита, дисфагия; пораж. эпителия, волос, ногтей.

Анализы: /ОЖСС; десфераловая проба, в к/м \сидеробласты, сниж. желуд. секреции, пораж. м-да; микроц-з, пойкило; / ЛЖСС

Аспекты: Hb<116-120, ЦП<0,86, сыв.Fe71,6.

Леч: этио, пато: диета АУТОИММУННАЯ ГЕМОЛИТИЧ-Я АНЕМИЯ с мясом, 100-300мг жел. вовнутрь: ферроплекс по 15драже/сут, ферроградумет, конферон по 2таб/денек; феррум-лек в/м; леч. более 3 мес; можно трансфузии

ССА

К/м не исп. Fe для синтеза Hb -> Fe накапл. в органах - цирроз, СН, СД, евнухоидизм. + с-мы анемии.

Леч: B6, пиридоксаль-фостфат, десферал

B12-анемия

Нар. обр. ДНК из АУТОИММУННАЯ ГЕМОЛИТИЧ-Я АНЕМИЯ-за деф. B12 - нар. кроветвор, появл. в к/м мегалобластов, \Er, Hb, лейко, нейро, тромб.-пения.; +фуникулярный миелоз.

Предпосылки: нет ф-ра Касла, анемия Аддисона-Бирмера(наслед. атрофия желез желудка), /расход В12(паразиты), нар. всас. В12(спру, илеит, рак), антитела к Каслу.

С-мы: цирк.-гипокс, гастроэтер АУТОИММУННАЯ ГЕМОЛИТИЧ-Я АНЕМИЯ, невролог, гематологич.

Клин: анорексия, отвр. к мясу, жжение языка, полированный язык(атрофия сосочков), тяжесть в эпиграстрии, поносы/запоры, гол. боль, онемение, мурашки, неуст. походка, нар. глуб. эмоций., спастич. парапарез.

Лаб: \Er, /ЦП, /Hb в Er, мегалоциты; анизо; тельца Жолли, кольца Кебота; / непр.билир-на как признак гемолиза; гиперсегм-я нейтроф АУТОИММУННАЯ ГЕМОЛИТИЧ-Я АНЕМИЯ-в; стерн. пункция-базофил-я, ахилия, атрофия слиз. желуд.

Мб резкое обострение из-за ишемии ЦНС: кома, нет сознания, пад. t и АД, арефлексия, рвота.

Леч: этио, фестал, ферменты(панзинорм), питание, запр. алкоголя, В12 в/м 200-500мкг/денек, после нормализации - раз в неделю; диспанс. учет.

ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ

Ускоренный гемолиз.

С АУТОИММУННАЯ ГЕМОЛИТИЧ-Я АНЕМИЯ-мы: свободный билирубин в крови, интенс. окраш. желчи и кала, склонность к камням, /уробилина в моче, темная моча(гемосидерин), гемосидероз.

1. Наслед.: микросфероцитоз

2. Приобр: аутоимм

НАСЛЕД. МИКРОСФЕРОЦИТОЗ

Недостаток оболочки Er. - разруш. в капилл. сел.; нередко сочет. с врожд. пороками.

Преходящая желтушность, слабость, спонтанные гемол. кризы: озноб, t, темнеют моча, кал, боли в мышцах АУТОИММУННАЯ ГЕМОЛИТИЧ-Я АНЕМИЯ, печ и сел., резкая желтуха(путают с ВГ); анемич. с-м, увел. сел.

Лаб: микросфероциты с низкой осморезистетностью, ретиикулоцитоз, своб. билирубин, стеркобилин, уробилин, желч. камешки.

Леч: спленэктомия only!

ТАЛАССЕМИЯ

Нар. синт. одной из цепей глобина, Er с патологич. HbA разруш. в сел.

Формы: 1. большая(детки), 2 малая(взрослые).

Погиб. желтушн АУТОИММУННАЯ ГЕМОЛИТИЧ-Я АНЕМИЯ., увел. сел.

Лаб: признаки гемолиза, гипохр. анемия при /сыв. Fe, мишеневид. Er, увел. малых фракций Hb(HbA2, HbF).

Исцеление: переливы, десферал, фолиевая к-та по 0,005г/денек, вит. В, мб спленэктомия

АУТОИММУННАЯ ГЕМОЛИТИЧ-Я АНЕМИЯ

Варианты: 1. симп-я(гемобластоз, ХАГ, опух), 2. идиопат.

Формы: 1. неполн. тепл. АГЛ, 2. холод АГЛ, 3. тепл. гемолизины АУТОИММУННАЯ ГЕМОЛИТИЧ-Я АНЕМИЯ, 4. двухфазн. холод. гемолизины.

Клиника: кризы после травм, инф-й: t, боли в поясн., озноб, жетуха.; мб непереносим. холода.

Лаб: выявл. аутоАТ Кумбсом, инкубац. при разн. t., темная моча

Леч: криз - к-стероиды(60-90мг/сут предниз), межприступ. - хингамил, делагил, азатиоприн; мб спленэктомия, перелив.


aufgabe-28-sprechen-sie-zu-den-themen-1-mein-theaterbesuch-2-im-kino.html
aufgabe-33-korrigieren-sie-die-falschen-aussagen.html
aufgabe-8-lesen-sie-den-dialog.html